Мегауретер у детей и взрослых: симптомы и лечение

Мегауретер не является в общепринятом понимании болезнью. Это скорее синдром либо осложненные аномальные состояния почек. Бывает односторонним, слева или справа, или двусторонним. Второй вариант опаснее, но встречается гораздо реже.

Характеризуется измененным в диаметре мочеточником. Он представляет из себя трубку, по которой в мочевой пузырь из почек поступает биологическая жидкость. Пораженный недугом орган удлиняется и расширяется. Изменение формы приводит к нарушениям мочевыделения, затруднению оттока жидкости.

В обычном состоянии диаметр трубки у ребенка — около 4 мм (+/- миллиметр), но при этом синдроме расширяется вдвое-втрое, до 12 мм и более. Детская урология встречается с этой аномалией развития чаще, чем взрослая — в 0,7% случаев. Обычно речь идет о врожденной форме. Девочки страдают намного реже. В 10–20% ситуаций мегауретер у детей двусторонний.

Пораженный может долго не замечать признаков патологии. Чаще она обнаруживается случайно. Диагноз формируется исходя из результатов УЗИ мочеполовой системы, лабораторных анализов, компьютерной томографии и других специализированных методов. Требует хирургического вмешательства. Часто хирург проводит операции по реимплантации мочеточника, резекции и ушиванию, а также иные процедуры.

Классификация

Специалисты различают несколько классификаций:

по происхождению;
по этиологии;
по участку локализации;
по степени нарушения функций.

По происхождению бывает врожденным (первичным) или приобретенным (вторичным). При врожденном трубка, по которой моча попадает из почек в мочевой пузырь, расширяется за счет того, что останавливается развитие одного из отделов — дистального. Это происходит еще на эмбриональном этапе развития плода.

Вторичный порок возникает на фоне аномалий, которые связаны с мочевым пузырем или с уретрой. К ним относятся нейрогенное расстройство мочеиспускания, циститы хронического характера и т. п. На образование патологии влияют также сбои в работе мышц.

Этиология подразумевает четыре формы, возможные как у взрослых, так и у малышей:

рефлюксирующий мегауретер, возникающий при слабом функционировании клапана или его полном бездействии в месте, где мочеточник впадает в мочевой пузырь. Также может возникать в связи с недоразвитыми мышцами трубки. Само понятие рефлюкс означает движение жидкости, обратное нормальному, ретроградное;
нерефлюксирующий связан с внутренним или наружным сужением просвета мочеточника. В итоге нарушается отток жидкости. Внутреннее сужение — это камни, полипы, а наружное — давление опухолей, спайки;
пузырно-зависимая форма;
обструктивно-рефлюксирующая форма, которая связана с нарушением функциональности мочевого пузыря. Считается самой тяжелой из перечисленных. Чаще поражает взрослого человека, но способна развиться и у новорожденного.

По участку локализации:

односторонний. Медицинская статистика свидетельствует, что левый мочеточник поражается вдвое чаще. Причины этого факта неизвестны;
двусторонний, при котором патологические изменения касаются обоих органов;
единственная почка, где причина — либо раннее оперативное вмешательство, либо вторичное заболевание;
удвоенная почка, где ее обе части выступают самостоятельным органом с собственной чашечно-лоханочной системой.

По степени нарушения различают три уровня. На первом уровне выделительная почечная функция снижается менее чем на 30%, на втором — на 30–60%, на третьем — более чем на 60%.

Причины

Первичный и вторичный мегауретер имеет разные причины возникновения.

Первичный (аномалии у младенцев):	Приобретенный (у взрослого человека)
суженный просвет канала в месте соединения с мочевым пузырем;	поликистоз;
дисплазия — врожденные мышечные сокращения и отдельные суженные участки;	изменения в функционировании мочевого пузыря;
поликистозная почка – распространенная причина множества патологий;	фиброзы в области желудочно-кишечного тракта, оказывающие давление на орган;
киста в уретре;	хронический цистит;
аномалии (сращение или удвоение) органа;	Разросшиеся сосуды вокруг органа;
повышение толщины стенок или недоразвитые мышцы трубки;	нейрогенные нарушения;
Аномальное изменение формы кровеносных сосудов;	сбои в работе уретры.
недоразвитые мочеточники на стадии развития эмбриона внутри материнской утробы.

Симптомы

Коварство недуга в том, что кроме открытой формы он способен развиваться и прогрессировать без симптомов, скрытно. Второй вариант вероятен, если отсутствуют аномалии уретры и мочевого пузыря. Состояние больного в этом случае бывает не тяжелым, а удовлетворительным, а сам человек — активным. Время от времени беспокоит ноющая поясница, но связать ее с этой проблемой затруднительно.

У ребенка синдром нередко проявляется тем, что мочевой пузырь опорожняется в два подхода. После первого этапа орган вновь интенсивно наполняет жидкость, которая поступает из видоизмененных мочеточников. В связи с этим человек испытывает новый позыв помочиться. Характерно, что вторая порция урины зачастую объемнее, имеет мутноватый осадок и едкий запах. Иногда у детей на фоне этой аномалии задерживается физическое развитие, возникают патологии развития опорно-двигательного аппарата. Может быть снижен иммунитет, из-за чего учащаются простуды.

Зачастую мегауретер удается обнаружить либо случайно, либо уже после появившихся осложнений. К ним относятся хронический пиелонефрит, инфекции, хроническая почечная недостаточность (ХПН). В этих случаях симптомы схожи с проявлениями пиелонефрита:

жажда;
рвота;
анемия;
полиурия;
гематурия;
лихорадка;
стойкая пиурия;
общая слабость;
субфебрильная лихорадка;
нарушение структуры кожи;
двухфазное мочеиспускание;
тупые боли в животе и пояснице, отдающие вверх или в ногу.

Двустороннее поражение протекает в более тяжелой форме и быстро диагностируется. В этом случае уже на этапе новорожденности стремительно прогрессирует ХПН и интоксикация. Все это ведет к снижению аппетита, слабости и повышенной утомляемости, обезвоживанию, вялости кожных покровов.

При рефлюксирующем мегауретере со временем, постепенно развивается рефлюкс-нефропатия, замедляется рост и склерозирование почки, присоединяется пиелонефрит. Симптомом пузырно-зависимой формы является большое количество остаточной мочи после похода в туалет, а пораженный испытывает чувство неполного опустошения пузыря.

Стадии развития недуга

Есть три этапа, зависящие от степени повреждения.

Скрытая, ахалазия. Это процесс компенсации. Если ее обнаружили, пациент — младенец или взрослый — попадают под наблюдение. Ребенка осматривают на протяжении двух-шести месяцев. Считается, что мочеполовые органы при рождении еще не созрели и могут самостоятельно нормализоваться за этот период;
Прогрессия, собственно мегауретер.
Развитие нарушений почек из-за неправильного оттока жидкости из организма.

Каждая из стадий развивается медленно, так как имеет связь с чисто физическими факторами – растяжением стенок вследствие давления мочи. Это не слишком оптимистичная тенденция, поскольку порой возникают затруднения с диагностикой недуга.

Чем опасен мегауретер

Из-за этого синдрома часто наступают необратимые изменения:

расширяются лоханки;
нарушается гемодинамика;
повышается давление в полости почки;
постепенно снижается функция органа;
развивается хроническая недостаточность;
формируется артериальная гипертензия;
присоединяются инфекции, ведущие к хроническим заболеваниям и даже сепсису.

Если воспалительный процесс длится долго, то почечная паренхима рубцуется и развивается нефросклероз.

Диагностика

Врожденный синдром можно легко обнаружить с помощью УЗ-исследования еще на этапе вынашивания ребенка. Если у врача есть подозрения, то через 3 недели после рождения новорожденного обследуют, устанавливая причины и стадию мегауретера.

У взрослых с синдромом мегауретра УЗИ почек может выявить такие патологии, как пиелоэктазия, истончение паренхимы, расширенный мочеточник. Ультразвуковая диагностика сосудов обычно демонстрирует пониженный почечный кровоток.

Есть и иные методы диагностики:

кардиотокография почек;
лабораторные методы диагностики (исследование мочи);
цистография. Ее применяют для того, чтобы исключить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса;
нефросцинтиграфия — метод лучевой диагностики, позволяющий получить информацию не столько о состоянии, сколько о почечной функциональности и ее достаточности;
экскреторная урография, то есть внутривенная. Выявляет расширение чашечно-лоханочной системы, ахалазию и т. п.;
ретроградная урография — рентгенологическое исследование с использованием катетера и контрастного вещества. Позволяет диагностировать патологические изменения мочеполовой системы;
урофлоуметрия. Определяет тип мочеиспускания инейрогенную дисфункцию мочевого пузыря;
цистоскопия. Способна обнаружить суженное устье пораженного органа;

Кроме того, иногда применяется исследование крови — биохимическое и общеклиническое. К примеру, повышение СОЭ свидетельствует о воспалительных процессах, а анемия считается свидетельством потери крови с мочой.

Лечение

Медики преследуют несколько целей при лечении пациентов:

ликвидация осложнений;
возвращение в мочевой пузырь потока жидкости;
ликвидация пузырно-мочеточникового рефлюкса;
сокращение длины и диаметра и пораженного органа.

Осложненные виды мегауретера требуют операции. Исключение — пузырно-зависимая форма. От нее можно избавиться, устранив дисфункции мочевого пузыря.

Виды операций:

антирефлюсная коррекция;
реимплантация;
реконструкция с резекцией;
уретероцистоанастомоз — оперативное соединение мочеточника и пузыря;
внедрение мочеточника в кожный покров, позволяющий вернуть почечную функцию.

Некоторые понятия требуют пояснений. К примеру, реконструкция — это ничто иное как анатомически восстановленная структура. Если реконструкция невозможна, используется метод кишечной пластики. Суть в том, что мочеточник формируется из ближайшей части кишечника. Если нужно иссечь большую долю органа, недостающий материал создается из стенки мочевого пузыря.

В некоторых ситуациях врачи проводят временную разгрузку мочевыводящих путей. Это делается либо до операции, либо вместо нее. В этом случае прокалывается лоханка и устанавливается катетер, в который поступает жидкость. Может быть наложена уретеростома. Эти манипуляции призваны восстановить почечную функцию.

Когда функции нарушены необратимо или есть серьезные осложнения типа сепсиса, почка удаляется вместе с мочеточником.

Способы лечения зависят от разных факторов: осложнений, возраста пациента и его общего самочувствия, характера протекания, степени нарушения функции. Кроме классических операций могут применяться малоинвазивные методики и даже консервативная терапия. В некоторых случаях методы комбинируются.

Как правило, малоинвазивные методы не слишком эффективны. Однако они могут стать единственными, если операция невозможна. Наиболее распространенные — баллонная дилатация, бужирование, эндоскопическое рассечение. Первый предполагает введение катетера с баллоном. Баллон, попавший в место сужения, расширяется. Врачи удерживают его несколько минут, а затем извлекают. Бужирование подразумевает установку трубки, называемой стентом. Стент не позволяет жидкости застаиваться. Третий вариант предполагает ликвидацию фиброзных образований в месте сужения.

Результаты врачебного вмешательства обычно положительные. У маленьких пациентов в 70% случаев проявления недуга либо уменьшаются, либо совсем исчезают за первые 24 месяца жизни. На это влияет дозревание системы и улучшение почечных функций и мочеточника. Но если синдром не лечить, возникнут осложнения, среди которых числится и хроническая почечная недостаточность. Пациенты, перенесшие операцию, в том числе, дети, наблюдаются какое-то время у уролога или нефролога.

(6 оценок, среднее: 4,83 из 5)

Загрузка...