Поликистозная болезнь почек

Поликистоз почек — патологическое состояние, связанное с поражением паринхематозного слоя органа. При поликистозной болезни в почках образуются множественные мелкие кистозные образования, склонные к увеличению в размерах. Почки приобретают вид виноградной грозди из-за множественных дефектов в виде пузырьков. Болезнь опасна в плане прогрессирующего снижения фильтрационной способности почек. Поликистоз почек относится к редко диагностируемым заболеваниям — на каждую тысячу населения приходится один больной.

Поликистоз почек

Классификация

Поликистозная болезнь почек относится к порокам внутриутробного формирования почечных канальцев. Поражение органа всегда двухстороннее — не бывает поликистоза правой или левой почки. Размер кистозных образований может варьироваться от объема спичечной головки до нескольких сантиметров в диаметре.

В урологической практике поликистозную болезнь подразделяют на следующие формы в зависимости от вариации наследования:

  • аутосомно-рецессивный поликистоз, подтверждаемый сразу после рождения ребенка;
  • аутосомно-доминантный поликистоз, подтверждаемый в более старшем возрасте.

Другая классификация основана на морфологических особенностях строения кистозных полостей:

  • поликистоз почек с кистами закрытого типа — форма патологии, характерная для новорожденных; такие кисты имеют замкнутую полость без сообщения с канальцами, выделительная функция отсутствует, поэтому прогноз неблагоприятен;
  • поликистозная болезнь с кистами открытого типа распространена у детей младшего школьного, подросткового возраста и лиц трудоспособной категории; кисты при подобной форме имеют вид дивертикулообразных расширений, есть сообщение с почечными лоханками; прогноз благоприятный из-за длительной сохранности выделительной функции органа.

многочисленные кисты в почках

Патогенетический механизм

Причины развития поликистоза почек связаны с мутацией генов. Болезнь передается наследственным путем, риск передачи зависит от того, в какой хромосоме образовался дефект:

  • при мутировании генов в коротком плече 16 хромосомы патология формируется внутриутробно и процесс поражения почек идет активно, почечная недостаточность развивается в раннем детском возрасте;
  • мутирование генов в 4 хромосоме обеспечивает замедленное формирование поликистоза — кисты начинают образовываться внутриутробно, но размеры их ничтожно малы, процесс роста не отличается активностью; терминальная почечная недостаточность возникает в пожилом возрасте.

Поликистозная болезнь — всегда врожденное состояние. Приобретенных форм из-за соматических болезней и дисфункций органов, экзогенных факторов не существует. Патогенетичекий механизм развития обусловлен нарушением функционирования нефрона почки. В результате первичная моча выделяется с трудом, давление в канальцах повышается. Как следствие — деформируется просвет канальцев, образуются патологические полости, которые со временем заполняются секретом.

Клиническая картина

Симптомы поликистоза почек длительное время не проявляются. Часто болезнь выявляют случайно, во время сонографического исследования. У новорожденных и грудных детей патология часто приводит к летальному исходу от уремии и почечной недостаточности. У взрослых поликистозная болезнь прогрессирует в замедленном темпе, последовательно проходя компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную стадии.

  • Компенсированная стадия характеризуется длительным отсутствием клинической картины. Постепенно развиваются негативные признаки в виде дискомфорта (чувство давления и слабая боль) в поясничном отделе и животе; появляется дизурия. Общее состояние ухудшается — у больных отмечают головные боли, усталость, сонливость. Изредка появляется кровь в моче. Однако все функции почек остаются сохранными.
  • Стадия субкомпенсации связана с нарастанием признаков недостаточности почек, проявляющейся в виде приступов тошноты, ощущения жажды в ротовой полости, стойким повышением артериального давления. Функции почек нарушаются — появляется полиурия, характерны частые пиелонефриты, в моче увеличивается число лейкоцитов.
  • Декомпенсированная стадия характеризуется яркой симптоматикой на фоне хронической, длительно текущей уремии — умеренные боли в пояснице, потеря аппетита, исхудание, кожный зуд, обильное выделение мочи (свыше 2–2,5 литров за сутки), нарушение стула (диарея, запор). Гематурия, лейкоцитурия приобретают постоянный характер.

Боль в пояснице

Осложнения

При течении поликистозной болезни опасность для здоровья и жизни больного несут серьезные осложнения:

  • нагноение кистозных полостей проявляется усилением болей и повышением температуры до высоких показателей;
  • расстройство сердечной ритмики, обусловленное нарушением баланса электролитов в крови;
  • разрыв кистозных полостей дает о себе знать внезапным приступом боли и наличием обильного количества крови в моче.

Течение болезни в детском возрасте

Поликистоз почек у детей, или поликистозная дегенерация, относится к порокам развития. Главная проблема — латентное течение патологии и сочетание с прочими врожденными недугами — поликистоз печени и поджелудочной, поликистозные яичники у девочек, добавочная почка. Врожденный поликистоз почек часто дополняется тяжкими уродствами, не поддающимися излечению — микроцефалия, заячья губа, непропорционально короткие конечности.

Течение болезни у новорожденных чаще имеет неблагоприятный исход — нередки случаи мертворождения, либо гибель в первые месяцы жизни. Признаки поликистоза почек у новорожденных:

  • неукротимая рвота;
  • увеличение живота в объеме;
  • отек почек;
  • анурия и олигурия;
  • резкое повышение концентрации мочевины в крови;
  • гипертония.

детский поликистоз почек

При течении болезни у более старших детей клиническая картина не выражена так интенсивно. Причина кроется в открытой структуре почечных кист и большей сохранности здоровой паринхемы — до 70%. Клиническая картина напоминает симптомы недуга у взрослых:

  • стойкая гипертония;
  • анемия;
  • боли в пояснице;
  • отставание в росте;
  • наличие крови и лейкоцитов в урине.

При отсутствии наблюдения у нефролога и симптоматической терапии у ребенка развиваются осложнения в виде мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности, которая и становится причиной гибели через 2–15 лет от старта болезни. Для продления и улучшения качества жизни требуется пожизненная терапия, цель которой — поддержание оптимального функционирования почек.

Диагностика

Определяющую роль в подтверждении диагноза поликистозной дегенерации играет анамнез с семейными случаями недуга у родственников по одной линии. Осмотр и пальпирование не всегда дают объективную информацию. Поэтому решающая роль в обследовании отводится инструментальным и лабораторным методам.

  • Общий анализ крови — простой и информативный способ подтвердить наличие воспаления и анемии, сопутствующей поликистозу.
  • Биохимия крови позволяет оценить адекватность функционирования прочих жизненно важных органов. Особое внимание следует обращать на уровень креатинина, мочевины, соотношение ионов.
  • Общий анализ урины необходим для оценки сохранности выделительной способности почек, при наличии поликистоза всегда повышается общий белок, уровень лейкоцитов, обнаруживаются свежие эритроциты.
  • Эхография позволяет наглядно определить кистозные образования, их размеры. Наряду с УЗИ почек проводят ультразвуковое исследование органов малого таза.
  • Внутривенная урография позволяет установить увеличение почек в объеме и степень деформации почечных лоханок и паринхемы.

Лечение

Лечение поликистоза почек носит симптоматический характер. У детей до начала клинических проявлений недуга ведущая роль отводится регулярным профилактическим обследованиям в виде УЗИ, анализов крови и мочи. При выявлении в анализах негативной динамики и ухудшении состояния организуется симптоматическая терапия. Для поддержания больного в стабильном состоянии важно своевременно лечить патологии, возникшие как осложнения от поликистоза.

  • Антигипертензивная терапия направлена на предотвращение ухудшения кровообращения — повышенное давление способствует ускорению гипертрофии и склерозирования почек.
  • Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции, при поликистозной болезни почек чаще назначают фторхинолоны и цефалоспорины.
  • Борьба с анемией включает назначение железосодержащих медикаментов и обязательный контроль за уровнем гемоглобина.
  • Терапия против белково-энергетической недостаточности необходима для восполнения белкового дефицита. Показаны препараты с аминокислотами (Кетостерил).

гемодиализ

Конечным итогом поликистоза почек становится почечная недостаточность. Важно не упустить момент, когда больному потребуется заместительная почечная терапия — гемодиализ. При декомпенсированном течении болезни пропуск хотя бы одной процедуры гемодиализа может стать причиной смерти больного от интоксикации и уремии.

Диета и образ жизни

Питание при поликистозе почек — неотъемлемая часть комплексной терапии. Цель диеты — минимизация нагрузки на почки и интоксикации организма, профилактика обезвоживания. Питаться следует рационально, ограничивая соль и количество белка (в виде мяса, рыбы, яиц). Важное правило при организации питания — ограничение продуктов с большим содержанием калия (бананы, орехи, сухофрукты).

Образ жизни больных поликистозом почек оказывает значительное влияние на самочувствие. Строго запрещены занятия спортом, связанные с подъемом тяжестей, бегом. Легкая физическая активность — ходьба, плавание — разрешены в разумном дозировании. Для поддержания оптимального состояния важно не допускать хронических воспалительных процессов и избегать переохлаждения.

Прогноз при поликистозе почек зависит от того, соблюдает ли больной рекомендации лечащего врача и диету, как часто осуществляет контроль за артериальным давлением. При бережном отношении к здоровью и регулярном наблюдении у нефролога прогноз на выживаемость благоприятный — средняя продолжительность жизни не ниже общего показателя у здоровых людей.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: